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Malattia di Creutzfeldt-Jakob (MCJ)

La malattia di Creutzfeldt-Jacob (MCJ) è una malattia neurodegenerativa rara con un'evoluzione sempre fatale. La MCJ è causata da proteine che si sono ripiegate scorrettamente (proteine difettose = prioni patogeni) e che sono poi in grado di infettare le proteine adiacenti sviluppando dei fori nel tessuto cerebrale che assume una struttura di tipo spugnoso. Esistono 4 diverse forme di MCJ (le prime 3 sono le forme classiche della malattia):

  • forma sporadica (MCJs): comporta l'apparizione spontanea di proteine difettose. La probabilità di essere colpiti da questa forma aumenta con l'età (70 anni)
  • forma familiare (MCJf): in questo caso esiste una predisposizione genetica ereditaria a sviluppare dei prioni. Questa forma può manifestarsi già all'età di 50 anni
  • forma iatrogena (MCJi): forma acquisita durante interventi chirurgici e può essere trasmessa indirettamente da un individuo all'altro
  • nuova forma variante (MCJv): si conosce questa forma dal 1995 legata alla consumazione di carne di bovino affetto da encefalopatia spongiforme bovina (malattia della mucca pazza). Questa forma può colpire anche persone giovani e può essere trasmessa tramite trasfusione di sangue.

La malattia è caratterizzata da un largo spettro di sintomi che si accentuano progressivamente. Le persone colpite da MCJ perdono dapprima le facoltà intellettuali, poi sviluppano problemi motori e allo stadio terminale non hanno più la capacità di relazionarsi con altre persone. Nessun trattamento è disponibile.

Le forme classiche sono diffuse  in tutto il mondo con un'incidenza dell'ordine di 1 caso / 1'000'000 abitanti. I casi di MCJv sono estremamente rari grazie all'implementazione delle misure igieniche e di sicurezza alimentare nella catena di produzione con carni bovine. L'Ufficio federale della sanità pubblica (UFSP) registra da 10 a 15 casi all'anno delle forme classiche. Fino ad ora nessun caso di MCJv è stato dichiarato in Svizzera.

Paziente con sospetto MCJ

1. Il medico informa immediatamente del sospetto l'Ufficio del medico cantonale telefonando allo 091 814 40 02.

2. Al momento opportuno il medico informa la famiglia che dopo il decesso del paziente è necessario eseguire un'autopsia all'Istituto universitario di patologia clinica a Zurigo.

3. Al momento opportuno la famiglia contatta una ditta di onoranze funebri anticipando:

- la situazione particolare

- la necessità di depositare la salma subito dopo il decesso all'obitorio

- l'esigenza di trasportare la salma fino a Zurigo prima del funerale.

4. Il costo dell'obitorio, del trasporto, dell'autopsia e delle analisi sono a carico del Cantone.

Paziente deceduto con sospetto MCJ

     

1. La ditta di onoranze funebri scelta dalla famiglia prevede di depositare la salma avvolta nell'apposito sacco di plastica e nella bara definitiva all'obitorio (Lugano, Bellinzona, ecc.)  fino al giorno del trasporto a Zurigo.

2. Il medico richiede l'autopsia all'Istituto universitario di patologia clinica a Zurigo utilizzando il seguente formulario da inviare via FAX al numero 044 255 43 92.

     

3. Il medico richiede una "Autorizzazione di trasporto per cadavere presentante pericolo di contagio" all'Ufficio del medico cantonale compilando il seguente documento e inviandolo via FAX al numero 091 814 44 46.

4. Il medico comunica la data dell'autopsia alla ditta di onoranze funebri che organizza il trasporto della salma all'Istituto universitario di patologia clinica a Zurigo telefonando al numero 044 255 21 26. La salma sarà riportata in Ticino il giorno stesso per poter procedere al più presto al funerale e alla cremazione.