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Malattia di Creutzfeldt-Jackob

Nella tabella seguente sono riportati i principali caratteri distintivi della malattia di Creutzfeldt-Jakob (CJD) e della nuova variante nvCJD. (testo scientifico).

CJD sporadica (forma classica)

Quadro clinico


  • età media 60-65 anni (da 45 a 75)
  • sintomi prodromali in un terzo dei pazienti, con fatica, insonnia, depressione, dimagramento, mal di testa, malessere generale
  • decorso rapido, caratterizzato da demenza progressiva, mioclono e mutismo acinenico, spesso accompagnati da atassia cerebellare, sintomi extrapiramidali e piramidali, cecità corticale
  • durata della malattia di alcuni mesi (letalità del 70% entro 6 mesi)

Quadro istologico


  • alterazioni di tipo spongioso
  • perdita di neuroni
  • astrocitosi reattiva

nv CJD (nuova variante)

Quadro clinico


  • età media circa 26 anni (adolescenti fino a circa 40 anni)
  • inizia generalmente con depressione, ansia, disestesie, dolori alle gambe e alla faccia (spesso i pazienti consultano dapprima uno psichiatra)
  • decorso relativamente lento, con atassia cerebellare dopo parecchie settimane o mesi
  • demenza e ev. mutismo acinetico solo nella fase terminale
  • durata media della malattia oltre un anno (da circa 6 mesi fino a circa 2 anni)

Quadro istologico


  • alterazioni di tipo spongioso
  • perdita di neuroni
    • astrocitosi reattiva
    • presenza di caratteristiche placche amiloidi, formate da depositi di PrP opalescenti al microscopio ottico, simili a quelle osservate nel kuru