La malattia di Creutzfeldt-Jacob (MCJ) è una malattia neurodegenerativa rara con un'evoluzione sempre fatale. La MCJ è causata da proteine che si sono ripiegate scorrettamente (proteine difettose = prioni patogeni) e che sono poi in grado di infettare le proteine adiacenti sviluppando dei fori nel tessuto cerebrale che assume una struttura di tipo spugnoso.

La malattia è caratterizzata da un largo spettro di sintomi che si accentuano progressivamente. Le persone colpite da MCJ perdono dapprima le facoltà intellettuali, poi sviluppano problemi motori e allo stadio terminale non hanno più la capacità di relazionarsi con altre persone. Nessun trattamento è disponibile.

Le 3 forme classiche sono diffuse  in tutto il mondo con un'incidenza dell'ordine di 1 caso / 1'000'000 abitanti. I casi di MCJv  (forma variante legata al consumo di carne di bovino affetto da encefalopatia spongiforme bovina) sono estremamente rari grazie all'implementazione delle misure igieniche e di sicurezza alimentare nella catena di produzione con carni bovine. L'Ufficio federale della sanità pubblica (UFSP) registra da 10 a 15 casi all'anno delle forme classiche. Fino ad ora nessun caso di MCJv è stato dichiarato in Svizzera.