Malattia di Creutzfeldt-Jackob
Nella tabella seguente sono riportati i principali caratteri distintivi della malattia di Creutzfeldt-Jakob (CJD) e della nuova variante nvCJD. (testo scientifico).
CJD sporadica (forma classica)
Quadro clinico
- età media 60-65 anni (da 45 a 75)
- sintomi prodromali in un terzo dei pazienti, con fatica, insonnia, depressione, dimagramento, mal di testa, malessere generale
- decorso rapido, caratterizzato da demenza progressiva, mioclono e mutismo acinenico, spesso accompagnati da atassia cerebellare, sintomi extrapiramidali e piramidali, cecità corticale
- durata della malattia di alcuni mesi (letalità del 70% entro 6 mesi)
Quadro istologico
- alterazioni di tipo spongioso
- perdita di neuroni
- astrocitosi reattiva
nv CJD (nuova variante)
Quadro clinico
- età media circa 26 anni (adolescenti fino a circa 40 anni)
- inizia generalmente con depressione, ansia, disestesie, dolori alle gambe e alla faccia (spesso i pazienti consultano dapprima uno psichiatra)
- decorso relativamente lento, con atassia cerebellare dopo parecchie settimane o mesi
- demenza e ev. mutismo acinetico solo nella fase terminale
- durata media della malattia oltre un anno (da circa 6 mesi fino a circa 2 anni)
Quadro istologico
- alterazioni di tipo spongioso
- perdita di neuroni
- astrocitosi reattiva
- presenza di caratteristiche placche amiloidi, formate da depositi di PrP opalescenti al microscopio ottico, simili a quelle osservate nel kuru
