Il prione è l'agente infettivo che causa la malattia della mucca pazza, la scrapie e altre malattie appartenenti alla categoria delle encefalopatie spongiformi. Pur trattandosi di agenti infettivi, essi non rientrano nella categoria dei virus, dei batteri o dei parassiti, ma sono la forma alterata di una proteina normalmente presente nelle cellule sane degli animali e dell'uomo.

Nello schema seguente è illustrato, in modo molto semplificato, il meccanismo di azione dei prioni.